周期性麻痺(Periodic paralysis)是一種代謝異常性疾病,它與遺傳體質有關,常發病急速且突然,尤以青壯年之男性為多見。患者常睡到半夜或清晨,突然肢體癱瘓無力,常兩側對稱,而下肢比上肢症狀嚴重,近側端較遠側端厲害。此種發作常呈現周期性反覆性發作,可能數小時後逐漸緩解,也可能有部份患者會持續數日,至乃至數周之久。

少數症狀嚴重者,甚至會因呼吸肌麻痺而危及生命。此病症是因為鉀代謝障礙所引起骨骼肌痿軟癱為主要表現的肌肉病,臨床上根據血鉀性的特點,可分為低血鉀性、高血鉀性與正常血鉀性周期性麻痺,而以低血鉀性周期性麻痺最為常見,而這些患者也常伴有甲狀腺機能亢進,因此必須檢查是否有甲亢之病況存在,以利整體之治療與調整體質之陰陽平衡。 

病因病機


(一)鉀離子代謝異常
人體內鉀的總含量約150~160公克,其中98%在細胞內。鉀離子是細胞內液的主要陽離子,是維持人體神經肌肉正常興奮性,應激性和正常活動所必須的物質。而嘔吐、腹瀉使消化液大量流失或飲食不節使細胞外的鉀離子轉移到細胞內,是引起血鉀降低之主要原因之一。

(二)遺傳因素
除了少見的正常血鉀性周期麻痺尚無定論之外,其餘兩者均為染色體性遺傳性疾病。高血鉀性周期性麻痺的基因病變是在第十七對染色體上一種納離子通道組成蛋白異常所致;而低血鉀性周期性麻痺的基因病變則位於第一對染色體上的一種鈣離子通道。

(三)其他學說

1.低血鉀性周期性麻痺也可能與胰島素、腎上腺皮質激素分泌增加;肌纖維膜的離子通透性異常;間腦病變等因素有關。

2.高血鉀性周期性麻痺可能與肌細胞膜電位低,細胞膜對納的通透性加及肌細胞鉀、鈉轉換能力的缺陷有關。

診斷

一、發病特點:

(一)低血鉀性周期性麻痺,多發於20~30歲,男性為多見,發病急驟,常在夜間或睡醒時發病,多因飲食不節、酗酒、大量碳水化合物之攝取,或因寒冷,精神緊張、疲勞、葡萄糖輸液過多原而誘發。

(二)高血鉀性與正常血鉀性周期性麻痺,多見於10歲以前,起病急速,通常在白天發作,常因寒冷、飢餓、情緒緊張,或劇烈運動之後休息而發作。

二、臨床表現

(一)四肢出現癱瘓、無力,兩側對稱,下肢較上肢,近側端較遠側端嚴重。

(二)瘽瘓肢體並無感覺障礙,肌肉也無荾縮。發作時用電刺激,肌肉的反應減弱或消失,肌腱反射也減弱,發作過後又恢復正常。

(三)此種發作常為週期性陣發性發作。一般在數小時後自動逐漸恢復,部份病人可持續數天。

低血鉀性周期性麻痺國際診斷標準(adams and victor, Principles of neurology, 1981;furman and Baichi, Dis Nerv Syst. 1986)。
一、青壯年時發病;發作常在睡眠中或晨醒時。
二、有飽餐、酗酒、劇烈運動、外傷、感染等誘因。
三、肢體癱瘓常自腰背部和雙側部開始,向下肢遠端蔓延,也可發展到上肢。呼吸一般不受影響,嚴重發作可能造成呼吸肌癱瘓或心律失常而威脅生命。
四、腱反射降低或消失。
五、血清鉀濃度降低。心電圖T波降低,U波出現,QRS延長等低血鉀之表現。

治療

一、一般治療原則:

(一)注意多休息,避免過勞、劇烈運動、酗酒等。
(二)消弭恐懼、緊張之心理。
(三)低血鉀性者:避免過飽,且應避免給予含大量碳水化合物的食物。
高血鉀性者:避免飢餓,可以細予高碳水化合物之飲食。
正常血鉀性者:不要低鹽飲食。

周期性麻痺以低血鉀性周期性麻痺最為常見,平時若有全身肢體痠痛無力、口渴、出汗、反應遲鈍、嗜睡等血鉀降低的徵兆時,應去醫院作血鉀之檢測,若確有此症,則應積極治療,若肌肉痿軟癱瘓症狀嚴重者應住院治療,以避免出現呼吸肌麻痺而危及生命之意外。

平時應養成規律且健康的飲食習慣,不要暴飲暴食,不食含糖過高之食物,及禁止酗酒,再加上能有適度的運動,不要過勞,配合充足的睡眠,多食橘子、香蕉等含鉀高的新鮮蔬果及鱔魚、花生、海帶等,則必能避免低血鉀性周期性麻痺而危及生命之意外。

平時應養成規律且健康的飲食習慣,不要暴飲暴食,不食含糖過高之食物,及禁止酗酒,再加上能有適度的運動,不要過勞,配合充足的睡眠,多食橘子、香蕉等含鉀高的新鮮蔬果及鱔魚、花生、海帶等,則必能避免低血鉀性周期性麻痺的發生。

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