問題

             迪皮特朗攣縮,手掌筋膜的疾病,纖維帶的手和手指的增厚和縮短的結果。這種疾病實體所屬的組,包括足底纖維瘤病(Ledderhose疾病),陰莖纖維瘤病(陰莖硬結病),纖維瘤病背近端指間關節(的加羅德節點或指節墊)纖維瘤病。紀堯姆迪皮特朗收到確認的條件,命名用他的名字,因為他的專業知識於臨床發現,發病機制,預後和治療本病;然而,普萊特和Cline分別提供了已知最早的記錄迪皮特朗攣縮手術治療(Verheyden,1983)。

 

 

頻率

種族,性別,遺傳

凌(1963)表明,掌攣縮症的患病率在凱爾特家族為24%,上升至74%列入近親。

這種疾病影響男性7-15倍多於它確實婦女。

       迪皮特朗病一直被稱為可變外顯率的常染色體顯性遺傳方式與傳輸。



相關條件

       掌腱膜攣縮症疾病的發病率也增加了並發患者的臨床條件或因素,如糖尿病,吸煙,慢性酒精中毒,癲癇發作,感染(羅斯,1999年)。(類風濕關節炎是與迪皮特朗攣縮的發生率降低。)迪皮特朗病大約5%的個人是糖尿病,糖尿病(來寶等人,1984)的持續時間成正比的患病率增加。一項研究表明視網膜病變糖尿病患者和屬性的微血管變化的原因和迪皮特朗攣縮的發生率較高。同樣,吸煙與微血管的變化,可能有助於掌腱膜攣縮症(伯格等人,1997)。

        迪皮特朗疾病患病率在那些慢性酒精中毒的飲酒量(布萊特勞莫厄特,1986)中的比例增加。迪皮特朗疾病的發病率雖高2-3倍,在個人與癲癇有關的原因不同,意見。一組的調查結論是,腦電圖(EEG)異常多見於掌攣縮症患者比那些與其他臨床條件。

        另一項研究表明之間的相關性巴比妥類藥物增加和較高的發生掌腱膜攣縮症(克里奇利等,1976),而其他的研究牽連一種遺傳疾病之間的聯繫。

最後,人類免疫缺陷病毒(HIV)是否被牽連掌腱膜攣縮症(羅斯)在某些情況下是相互矛盾的結果。鮑爾等人(1990)證明迪皮特朗攣縮和艾滋病毒感染患者的發病率上升,而由法國研究人員的一項研究顯示,在這些患者中,與普通人群相比,差異無統計學意義。

        雖然以前的研究結果迪皮特朗病與重複的手工勞動是不確定的,最近的研究表明,該病的發病率是5.5倍這樣的勞動。有證據表明,掌腱膜攣縮症疾病發生外傷後。不管這些結果,有陽性家族史可能迪皮特朗病的職業和創傷的情況下發揮作用。

 

 

年齡及家族史

     迪皮特朗病有陽性家族史的年輕的個人已有報導,,雖然疾病往往會影響人年齡超過50歲。此外,它們往往有其他纖維瘤病,如蹠纖維瘤病,指節墊,陰莖纖維瘤病,雖然這素質迪皮特朗疾病的患者發生在小於1%。只有10-20%的在掌攣縮症患者的影響,發展指節墊,10%左右的足底纖維瘤病。如家族病史,年齡超過40歲,在場的有關纖維瘤病,橈側的手和疾病的因素表明,增加疾病的嚴重程度和
病因復發的可能性增加。

     迪皮特朗病是一種可變外顯率的常染色體顯性遺傳性纖維增生性疾病。因此,這種情況下的表現取決於遺傳和環境因素。迪皮特朗攣縮雖然伴有其他疾病,如糖尿病,慢性酒精中毒,癲癇發作,還沒有具體的因果關係尚未確定。

      一些生長因子,免疫調解員,和自由基有牽連迪皮特朗攣縮的發展。最有可能的一個易感基因的人煽動疾病或事件會導致級聯事件,其中可能包括流程,促進生長因子和自由基的形成,最終導致的異常fibroproliferation和的外觀特徵加羅德結節。即使最終達到動態平衡時,成纖維細胞生長減輕,病理結節和線依然存在。

 


病理生理學

      調查人員已經提出了幾種假說掌攣縮症的發病機制。其中一個原因可能是局部缺血和隨後的黃嘌呤氧化酶源性內皮細胞的自由基形成。筋膜,聚集周圍的微血管內成纖維細胞增殖。研究表明,低濃度的自由基會導致在實驗室培養的成纖維細胞增殖。因為活躍的成纖維細胞產生自由基,誘導成纖維細胞分泌的正反饋效應的自己,導致進一步缺血微血管。

      研究已經表明,生長因子如鹼性成纖維細胞生長因子(FGF),血小板衍生生長因子(PDGF),轉化生長因子-β(TGF-Ⅰ)生產過剩的肌纖維母細胞和/或肌纖維母細胞活性的信號成纖維細胞。此外,高水平的TGF-A可能會阻礙細胞凋亡,或細胞死亡,的主動肌纖維母細胞,不像正常的組織癒合。的肌纖維母細胞的濃度和活性的增加不僅增加骨膠原導致的病理結節的總量,但也可能導致正常的膠原基質重塑和I型膠原蛋白的比例增加,III型膠原蛋白。最終,多餘的III型膠原沉積和交聯形成的沿著線的張力對手掌和近端的手指結果的攣縮。

病史

       掌攣縮症是典型的病人年齡在50歲或以上,並提出用掌結節線與皮膚粘連,以及與屈曲攣縮。掌攣縮症的可能性也增加了患者的結節和/或結節,這是目前雙邊蝕超過。

      掌腱膜攣縮症必須區別於其他幾個條件,影響手,扣動扳機的手指,狹窄性腱鞘炎,腱鞘囊​​腫,或軟組織腫塊。不同於迪皮特朗攣縮,扳機指通常涉及疼痛與屈曲後無法延長受影響的數字。狹窄性腱鞘炎可區別於迪皮特朗病疼痛和過度或外傷史。招標觸診在掌指關節(MCP)的一個小的,可移動的結節可能是腱鞘囊腫。的軟組織腫塊,還必須排除自診斷,尤其是如果病人明顯比典型的掌攣縮症患者年輕,如果他或她有沒有其他危險因素。

       病人年齡小於40年來沒有累及手背,腳,或陰莖迪皮特朗病是不太可能的,但是,必須排除的可能性肉瘤雖然活檢病理結果,將最有可能揭示一種良性病因(如包涵囊腫,脂肪瘤,
有關解剖)。

掌攣縮症的基礎在於結節和線,病理同行的肌腱和pretendinous的樂隊。大多數情況下,結節形成的前端的任一側上的手掌摺痕。後來,結節可形成靠近關節或指間關節的拇指和第四個和第五個數字。攣縮然後沿著正常筋膜結構形成。

      在掌心,攣縮發生在的pretendinous帶和韌帶natatory的,這是其後稱為pretendinous的線和natatory線,分別。此外,可以形成由掌腱膜,這是發現在食指和拇指之間的摺痕橫向纖維的附著攣縮。在數字,正常的筋膜結構,包括掌淺筋膜和橫向的數字表,有效地成為中央線和橫向線,分別。

       來自4解剖部分組成:外側的手指列,韌帶pretendinous,螺旋帶,格雷森韌帶的病理螺旋線。深筋膜神經血管束形成線retrovascular。位於該螺旋帶的橫向方面的手指,並命名為這樣的,因為它周圍的螺旋神經血管束。為進行性纖維化的螺旋帶形成的螺旋線結構縮短和神經血管束中抽取正常側的朝向受影響數字的中線。神經血管束位移知識是至關重要的,以免在手術過程中斷絕


禁忌

上皮樣肉瘤,纖維瘤掌攣縮症的人被懷疑在年輕的個人,必須首先被排除。

 

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