2013/07/06 16:42















朊病毒疾病是什麼?

朊病毒疾病屬於漸進式的條件,在人類和動物影響神經系統的組。

人類家族性朊病毒疾病包括經典的克雅氏病(CJD),傑斯特曼SträusslerScheinker綜合徵(GSS),和致命的失眠(FI)。這些條件形成的頻譜重疊的症狀和體徵的疾病。

朊病毒疾病常見的是如何?

這些疾病是非常罕見的。他們每年影響全球每百萬人左右。每年大約有300例發生在美國。

朊病毒疾病都涉及到哪些基因?

PRNP基因導致朊病毒疾病的基因突變。

在家庭中只有一小部分的朊病毒疾病的病例。大多數病例是零星的,這意味著它們發生在人們沒有任何已知的危險因素或基因突變。在極少數情況下,可以傳輸朊病毒疾病朊病毒污染的組織,在醫療過程中意外接觸。這種類型的朊病毒疾病被稱為醫源性。

人類的朊病毒疾病的一種類型,變異型克雅氏病(vCJD),收購吃牛肉牛朊病毒疾病的產品。奶牛的疾病,這種形式被稱為牛海綿狀腦病(BSE),或更常見的是,“瘋牛”病。收購的人類朊病毒疾病的另一個例子是庫魯,這是確定在南福爾部落在巴布亞新幾內亞。這種疾病被傳染時,部落成員吃的組織受災群眾在吃人的葬禮儀式。

PRNP基因的遺傳突變引起家族形式的朊病 ​​毒疾病。這個基因提供了一種蛋白質稱為朊病毒蛋白(PRP)的說明。通常情況下,這種蛋白可能參與運送到細胞中的銅。它也可能發揮作用,保護腦細胞,幫助他們溝通。在家族性病例的朊病 ​​毒疾病,在PRNP基因導致細胞突變,產生異常的朊蛋白被稱為PRP 形式。受影響的人的醫源性和後天的情況下,開發朊病毒疾病從接觸到這種不正常的蛋白質。

PRP 一個過程,不能完全理解,有能力正常的朊蛋白,PRP Ç,轉換成更多的PrP 。這種異常蛋白積聚在大腦中,形成團塊,損壞或破壞的神經細胞。這些細胞的丟失造成微觀的海綿狀的孔,在大腦中,從而導致朊病毒疾病的症狀和體徵的。

閱讀更多關於PRNP基因。

人們怎麼得到朊病毒疾病?

繼承家族形式的朊病 ​​毒疾病的常染色體顯性遺傳模式,這意味著一個副本的每個細胞基因的改變足以導致這種疾病。在大多數情況下,受影響的人繼承一個受影響的家長的基因改變。在一些人看來,家族形式的朊病 ​​毒疾病所造成的一個新的突變PRNP基因。雖然這樣的人最有可能不必受影響的家長,他們可以通過的遺傳改變他們的孩子。

零星的,醫源性的,被動形式的朊病毒疾病,包括庫魯病和變異型克雅氏病,不被得到。

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