一位50歲的女子被送往醫院,因為反复咯血,患呼吸和非生產性咳嗽氣短6個月。患者有深靜脈血栓形成的兩條腿和盆腔靜脈的歷史。易栓狀態是假設,因為一個因子V Leiden突變。

造影顯示閉塞兩個髂靜脈系統和下腔靜脈(圖1)。中央循環的靜脈通路,有可能通過上級腔靜脈。雖然在原點的左肺動脈上葉,左肺肺血管造影顯示有些腫大,右側肺血管造影顯示動脈瘤起源於右上葉動脈和肺動脈分支中間兩個大(圖2)。中間動脈瘤被切除,並採用大隱靜脈移植動脈重建。病人還接受了右上肺葉切除術,因為右上葉瘤達到太遠外圍以允許重建。組織學檢查標本顯示血管炎和免疫抑制治療開始。

圖1。注射染料通過右股骨訪問顯示髂內靜脈和下腔靜脈閉塞。血液排出骨盆和腰靜脈側支循環(見電影I)。

圖2。右側肺動脈造影。兩個大的動脈瘤,來源於上部葉和中間肺動脈。正確的上部和下部葉明顯血流灌注不足是顯而易見(看電影II)。

該的休斯Stovin綜合徵包括深靜脈血栓形成,伴隨著由單個或多個肺動脈瘤常累及腔靜脈。大量肺出血的動脈瘤破裂引起,是一種常見的終端事件。受這種綜合徵的患者往往是年輕的成年男子,在第二至第四個十年的生活。病例報告描述婦女休斯Stovin綜合徵是罕見的。

 


    休斯Stovin綜合徵(HSS)是一種非常罕見的血栓和多個肺和/或支氣管動脈瘤的臨床疾病,其特徵。英文醫學文獻迄今已少於40例的HSS。HSS的確切病因和發病機制不明,可能的原因包括感染和血管畸形。高速鋼也被認為是白塞氏病(BD)的一個變體。與HSS患者通常出現咳嗽,呼吸困難,發熱,胸痛和咯血。HSS的管理可以是醫療或手術。醫療管理包括類固醇和細胞毒性藥物的使用。環磷酰胺,尤其是一個喜歡在這方面的治療劑。抗生素的作用尚未得到證實,同時的抗凝劑和thombolytic代理HSS中一般禁忌由於致命的出血風險增加。然而,他們可能會考慮使用非常謹慎,例如,在特殊情況下,腔內血栓或大面積肺栓塞。由於大肺瘤或病變局限於一個段或一個肺大咯血的情況下,就可以進行肺葉切除或pneumectomy的。然而,手術的風險值得認真考慮,必須與病人討論。經導管動脈栓塞術已成為一個替代手術創傷小,在選定的情況下,HSS。總體而言,與HSS患者預後差,動脈瘤破裂死亡的首要原因。然而,早期診斷,及時干預是改善預後的關鍵。有必要清楚地闡明遺傳,病因和病理基礎,在未來的高速鋼。雖然大部分的證據​​提出反駁傳染性病原體的HSS的病因和發病機制的作用是基於陰性的血液和其他體液培養,需要更強大的客觀評估,通過使用電子顯微鏡或16斯爾納研究。更好的治療藥物的發展,還需要解決和預防BD和HSS看到肺部動脈瘤導致的嚴重後果。此外,在這些患者的抗凝治療是具有挑戰性的問題,需要進一步審議。

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