1. 成因及症狀

    • 軟骨頭髮發育不全是一種基因遺傳的先天缺陷,這意味著它是由父母傳給後代。因此,它是不會傳染的。這種情況的發生率是非常罕見的,雖然其發生較高的阿米甚社區在芬蘭,它是第一個確定的舊秩序阿米甚社區的。它會影響男性和女性在相同速率。

      有許多軟骨毛髮發育不全的症狀。它的特點是小,稍胖的手,繞在脖子上多餘的皮膚褶皺,頭髮是非常好,而且缺乏核心。作為一個折磨的孩子的年齡,其他症狀介紹自己。他們包括O形腿,不典型增生的手指甲和腳趾甲,輕輕的色素性皮膚病,在腸道的吸收不良,腹腔綜合徵。軟骨毛髮發育不全的人的成人平均高度是40英寸和60英寸之間。許多的條件有高度靈活的關節,但,充分伸展肘部有一些麻煩。約79%有童年那些患有貧血,約9%發展為嚴重的貧血,這是一個永久性的條件,其中約一半。

      軟骨發育不全頭髮與B細胞和/或T細胞免疫缺陷。86%的人軟骨發育不全頭髮被發現在T細胞免疫缺陷,B細胞免疫缺陷被發現在35%的折磨。免疫缺陷,可導致嚴重的機會性感染,特別是水痘和肺炎,在嬰兒期和整個成年期。

    治療及預後

    • 由於軟骨毛髮發育不全是一種遺傳性疾病,無法治愈。治療症狀是一般條件的人的行動過程。

      免疫缺陷是最常見的症狀,軟骨發育不全頭髮,和及早治療導致的感染是很重要的。最常見的和危險源與軟骨發育不全頭髮的人感染水痘,應立即用阿昔洛韋。水痘疫苗可能是有用的,但它可能會導致水痘,因為它是一種活病毒疫苗。非常嚴重的T細胞免疫缺陷可以接受了骨髓移植手術,以及靜脈注射免疫球蛋白。可以治療貧血,粒細胞集落刺激因子。

      在一些研究中,人類生長荷爾蒙治療侏儒症方面,產生不同的結果。條件也被視為延長骨骼手術,雖然與軟骨發育不全頭髮的人,手術後感染是更為普遍比其他大多數人,應採取適當的預防措施。

      在那些有嚴重免疫缺陷的發生與軟骨發育不全頭髮的人死亡率最高。但如果副作用的疾病檢查,努力保持患有軟骨發育不全頭髮,一個人可以有一個正常的壽命。

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