多發性大動脈炎,也稱為TAR,是一種罕見的疾病,涉及人體最大的動脈:主動脈及其主要分支的牆壁炎症。這種疾病導致人體自身的免疫系統的攻擊,引起炎症反應在動脈壁。炎症導致動脈狹窄,這樣就可以減少許多的身體部位的血流量。

德可能會導致胳膊,腿和器官脈搏微弱或喪失的脈衝。出於這個原因,人們用來指到病除“無脈症。”

快速的事實

  • TAR是女性比男性更常見。
  • 本病最常見於青壯年開始,但兒童和中年人也可能會得到它。
  • 醫生發現德血管造影。X射線測試,看看動脈造影是類型。在德,血管造影顯示大動脈狹窄。
  • 動脈狹窄或阻塞引起的範圍從輕微到嚴重的問題。
  • 治療德幾乎總是包括糖皮質激素(強的松及其他),幫助減少炎症。
  • 患者也可能規定的其他藥物,抑制免疫系統。

多發性大動脈炎是什麼?

這種疾病是許多類型的血管炎,血管炎是指血管的炎症和動脈血管是不同的。在德,這種炎症發生在牆壁大動脈:主動脈及其主要分支。這些血管供應血液的頭部,手臂,腿部和內臟器官,如腎臟。炎症可能導致船隻的牆壁加厚。隨著時間的推移,這種增稠劑結果動脈內變窄,稱為“狹窄”。如果嚴重的話,這樣的縮小可以減少血流量,結果少的氧氣送到身體各部位或器官的動脈供應。

狹窄可引起的症狀(你的感覺)從惱人的危險和問題,包括:

  • 使用手臂或腿疼痛(稱為“間歇性跛行”)
  • 頭暈,頭痛或昏厥
  • 虛弱和疲勞
  • 高血壓
  • 胸痛
  • 心髒病發作
  • 行程

狹窄隨著時間的推移慢慢發生,較小的船隻可能會增長和擴大抬血周圍的堵塞。這些新船被稱為“側支血管。” 側支血管可能有助於防止重要臟器的損害, 有時炎症在動脈減弱血管壁,導致血管擴張,而不是狹窄(狹窄)。此擴展被稱為動脈瘤(動脈隆起)。從心臟主動脈,因為它的出現是動脈瘤形成的較為常見的地區之一。在主動脈瘤可能會導致心臟瓣膜功能不全或主動脈破裂(爆破)。 

多發性大動脈炎是什麼原因導致?

與大多數類型的血管炎,TAK的原因是不知道。看到一個以上的情況下,在一個家庭中,這是罕見的基因的作用目前還不清楚。德和感染之間的鏈接還沒有被證明。 德被認為是一種自身免疫性疾病,表示身體受到由自身免疫系統的攻擊。在德,免疫系統被攻擊的血管。 

誰得到大動脈炎?

德是罕見的,影響也許有200,000人。它最經常發生在人的年齡在15-40歲,但有時會影響年幼的兒童或中年人。10名患者中有9名女性。德似乎在東亞,印度,也許,拉丁美洲,比其他地區更常見。然而,這是罕見的,即使在這些地區,發生在廣泛的族群。

多發性大動脈炎是如何診斷的?

醫生最經常發現德血管造影,顯示如何在動脈血液流動測試。醫生往往訂單血管造影時,患者有症狀和體檢結果異常。這些措施包括脈搏丟失或低血壓的手臂,或過大的動脈,用聽診器聽到異常聲音(“雜音”)。

有多種類型,包括涉及染料直接注射入動脈,而X射線測試標準的血管造影。減入侵類型的血管造影使用其他如計算機斷層掃描成像技術,這是CT血管造影或CTA。當MRI磁共振成像時,它被稱為磁共振血管造影或MRA。

造影可顯示一個或多個大型動脈狹窄。醫生嘗試區分縮小由於血管炎(炎症,動脈)和縮小,由於動脈粥樣硬化(“硬化”的動脈),這是很重要的。有時,這可以是具有挑戰性的。有動脈狹窄以及其他原因造成的,包括肌纖維發育不良,另一種罕見的疾病,主要影響女性。

在其他一些疾病,也可以成為大血管發炎。例子包括其他類型的血管炎:巨細胞動脈炎(一種疾病的老年人),復發性多軟骨炎,科根綜合徵,白塞氏病。有些感染也可引起大動脈炎。

炎症的血液測試包括紅細胞沉降率(有時稱為“sed的速率”,或ESR)和C-反應蛋白(常稱為CRP)的測量。這些測試的結果往往是,但並不總是,患者與德高。然而,這些測試也異常大量的其他炎症性疾病。德患者也可有貧血,由於慢性(長期)的炎症。貧血也與驗血測試。沒有這些血液測試可以肯定的告訴你,如果你有德,和許多其他疾病,這些血液測試可能是不正常的。

 TAR患者可無任何症狀,疾病,醫生可能不會很​​容易地識別它是如此罕見。因此,往往有一個延遲,在檢測到,有時數年。

大動脈炎如何治療?

TAR最經常需要治療,以防止進一步受影響的動脈變窄。然而,往往已經發生的變窄不提高,即使與藥物治療。

糖皮質激素(潑尼松,潑尼松龍或其他的),通常被稱為“類固醇”,是治療的重要組成部分。病是多麼糟糕的治療劑量和長度取決於多久,病人有它。然而,這些藥物可以有長期的副作用。

醫生有時會開的免疫抑制藥物,因為其副作用比糖皮質激素可能不太嚴重。這就是所謂的“保類固醇”治療的。這些藥物包括甲氨蝶呤硫唑嘌呤黴酚酸酯,環磷酰胺和藥物來阻止腫瘤壞死因子(如依那西普,阿達木單抗或infliximab)。醫生經常開這些藥物來治療其他風濕性疾病,但他們也用它們來對待德。是不是有足夠的證據證明這些藥物是絕對有效的治療德。研究,目前正在進行研究,以找到新的藥物來治療德。

一些專家建議日常使用低劑量阿司匹林。想到的是,這將有助於防止血液凝塊的形成在受損的動脈。

如果存在這些問題,德也包括治療高血壓和高膽固醇血症,治療篩查。

持久的動脈血管受損,有時需要一個的血管程序或手術治療。這可能包括血管成形術(擴闊狹窄或阻塞的血管),帶或不放置支架,撐開船隻。另一種治療方法是旁路移植術,手術圍繞堵塞血管中的血流量重定向。

什麼是更廣泛的健康影響,多發性大動脈炎?

因為TAR可導致心臟問題,高血壓和中風,德患者應該跟他們的醫生的方法來降低這些嚴重問題的風險。

居住與大動脈炎

得是一種慢性疾病,可能需要長期治療。有些患者無任何症狀或只有輕微症狀,但其他被禁用或需要手術不止一次。副作用的藥品,主要是糖皮質激素,可困擾。服用免疫抑製劑的病人感染的風險。

血壓測量往往是不正確的(虛假的低由於動脈阻塞)的手臂。所以,你的衛生保健提供者可能需要測量您的血壓一條腿。

本病治療後復發或,可以靜默變得更糟。它往往是很難知道德是否再度活躍。因此,大多數患者需要經常看醫生的次數和血管造影。

要記住的要點

  • TAR是一種罕見的炎症性疾病,大動脈。
  • 這些患者往往需要用糖皮質激素和免疫抑制藥物治療。
  • TAR的症狀反映組織和器官血流不暢。
  • 檢測TAR最經常需要使用血管造影的測試。

風濕病的治療大動脈炎的作用

風濕科醫師通常與德最全面的知識的專家。因此,他們直接照顧這些病人,特別是那些需要免疫抑制藥物的患者。其他醫生,患者可能需要包括一個心髒病(心臟醫生)和血管外科醫生。一個團隊的方法可以與這種疾病的患者提供最好的醫療服務。

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國家衛生www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001250.htm研究院

脈管炎基金會www.vasculitisfoundation.org

更新:2013年2月
由博士,保羅A. Monach,和彼得A.默克爾,MD,MPH,書面,由美國大學風濕病通訊和市場營銷委員會審閱。

這名患者的事實表提供普通教育。個人應該諮詢合資格的衛生保健提供專業的醫療諮詢,診斷和治療的醫療或健康狀況。  

©2013年美國風濕病學會

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