硫胺(維生素B-1)缺乏可導致Wernicke腦病,嚴重的神經系統疾病。卡爾·韋尼克博士,波蘭神經學家,於1881年作為黑社會的急性精神錯亂,共濟失調,眼肌麻痺。柯薩可夫遺忘與記憶喪失和虛構的Wernicke腦病綜合徵是一種神經精神體現後期,有時候,情況被稱為韋尼克Korsakoff綜合徵或精神病。(見臨床)。

硫胺素缺乏症在西方世界,是典型的慢性酒精中毒有 ​​關,因為它會影響硫胺吸收和利用。然而,Wernicke腦病可能發展非酒精性的條件下,如長時間飢餓,妊娠劇吐,減肥手術,與人類免疫缺陷病毒(HIV)/獲得性免疫缺陷綜合症(艾滋病),甚至可以發展給出了錯誤的公式的健康嬰兒。(見病因和歷史等)。[1]

經常無法識別,Wernicke腦病是比通常認為的更為普遍。此外,流行病Wernicke腦病的發生,證明了以色列嬰兒嬰兒餵配方硫胺素缺乏硫胺素缺乏的報告。(請參閱流行病學雜誌。)[2]

並發症

韋尼克腦病的並發症可能包括以下內容:

  • 柯薩可夫精神病
  • 酒精戒斷
  • 急性Wernicke腦病降水
  • 充血性心臟衰竭
  • 胃腸腳氣[3]
  • 乳酸性酸中毒[4]

此外,硫胺素缺乏葡萄糖的設置管理的可能是有害的,因為葡萄糖氧化是硫胺素密集的過程,可能會驅動不足的循環的維生素B-1細胞內,從而沉澱神經損傷。(病因)[2]

病因

硫胺碳水化合物的代謝中起著至關重要的作用。硫胺三羧酸循環,包括α-酮戊二酸脫氫酶,丙酮酸脫氫酶,轉酮酶磷酸戊糖途徑的一些重要酶的輔助因子。[5]在設置硫胺素缺乏,硫胺素依賴細胞的細胞系統開始出現故障,從而導致最終細胞死亡。由於硫胺素依賴酶起著至關重要的作用,腦的能量利用率,硫胺素缺乏可能通過抑制代謝的大腦區域的腦組織損傷的傳播具有較高的代謝需求和硫胺素高營業額。[5]

丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸在三羧酸循環中的關鍵酶,這些酶缺乏改變腦能量利用率。,如果細胞高代謝要求有店硫胺素不足繪製,能源生產下降,隨之而來的神經元損傷。細胞死亡的增加然後送入的局部血管源性反應[6]此外,降低了生產的琥珀酸酯,γ-氨基丁酸(GABA)代謝和神經元的電刺激在扮演一個角色,導致進一步中樞神經系統損傷。

隨之而來的乳酸產量增加丙酮酸脫氫酶的功能的情況下,作為還原丙酮酸轉化為乙酰輔酶A的查詢結果在效率較低的氧化磷酸化[7]

[7]焦磷酸硫胺素也是必不可少的核苷酸的合成,生產還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH),維持紅細胞內的還原型穀胱甘肽。

原因

在西方世界,硫胺素缺乏症是典型的慢性酒精中毒有 ​​關,因為它會影響硫胺吸收和利用。[1]在長期酗酒,營養不良可降低腸道硫胺吸收了70%到30%之間,降低血清硫胺素建立正常人和98%以下的較低的電平。酒精本身也可以減少硫胺吸收了50%,三分之一的病人誰不營養不良。

,Wernicke腦病非酒精性的條件下,如長時間飢餓,妊娠劇吐,減肥手術可能發展[1] 。肥胖手術後嚴重的硫胺素缺乏的大量報導,表達“減肥腳氣病。” [8]

硫胺素缺乏症是最常見的與酗酒有關。硫胺素缺乏的其他原因是營養不良,全胃腸外營養缺乏硫胺素,硫胺素缺乏公式,postbariatric手術引起的營養不良,妊娠劇吐,在終末期腎病患者血液透析引起的硫胺素缺乏。

其他不太常見的病因是被迫或自我強加的飢餓,蛋白質能量營養不良導致從飲食不足或吸收不良(澆口),條件(如妊娠劇吐),持續嘔吐,碳水化合物加載中存在少量的硫胺店相關(餵養飢餓後),減肥手術和其他胃旁路手術,通過一系列個案的嬰兒餵配方不添加硫胺),[2]和先天性轉酮酶功能異常,如從飲食中缺乏硫胺素。血液透析和Wernicke腦病之間的關聯已被證明可能繼發水溶性硫胺再加上營養不良,終末期腎臟病人口意外透析。[9]

最常見的煽動硫胺素缺乏在設置沉澱Wernicke腦病的因素是感染。伴隨疾病,如肺炎,甚至腦膜炎,不排除共同韋尼克腦病的診斷。[5]

Wernicke腦病醫源性發作可發生與的長期葡萄糖或碳水化合物加載設置硫胺素缺乏。一個單一的,不會出現急性給予葡萄糖,造成這種效果。接受葡萄糖的營養缺乏的患者也應該接受硫胺素,但迫切葡萄糖管理不應該拖延待硫胺素管理。[5]

流行病學

發生在美國

屍檢識別典型的Wernicke腦病腦幹病變總人口的0.8%和2.8%的發病率之間的條件。然而,發生率可高達12.5%[10]在一個群體中的酗酒者。,Wernicke腦病已經描述了在許多其他情況下已經失密營養。這些情況 ​​包括艾滋病患者接受血液透析,妊娠劇吐的人,惡性腫瘤患者化療或無。

整體Wernicke腦病平均值患病率約2%,雖然這個數字是可變的,可以減少二次加工食品中的營養補充劑。[5]

國際發生

韋尼克腦病的發病率被認為是高比更現代的國家,因為發展中國家的營養不良和貧困地區補充維生素,少發病率較高,但是,它可能不會經常確診為這些設置,因為更多的機會有限醫療服務。

性別,年齡和種族有關的人口統計

韋尼克腦病的男性與女性的比例為1.7:1,可能由於酗酒3-4次,男性比女性更頻繁。

平均發病年齡是50歲。然而,Wernicke腦病發生在小數字,在不尋常的情況下,如在全腸外營養的̶依賴患者在一個多種維生素不足,妊娠劇吐,或硫胺素缺乏的嬰幼兒配方奶粉餵養的嬰兒誰的人[2] Wernicke腦病。通常發生在成年人的風險因素(酗酒,交的減肥手術,營養不良),但偶可發生在他們的配方,如果配方奶餵養嬰兒缺乏硫胺素補充。

種族不易患Wernicke腦病。

預測

Wernicke腦病是一個顯著的禁用和潛在的致命的條件,如果及早治療,可以預防或逆轉。硫胺素管理改善病人的狀況在許多情況下,某些程度;然而,持久的神經系統功能障礙是常見的治療後,即使[5]韋尼克腦病眼肌麻痺通常可以解決輕快硫胺素飽食如果在病程早期管理,並可以改善全球的混亂局面幾小時或幾天內。

Wernicke腦病患者有顯著發病率和死亡率有關硫胺素缺乏,尤其是當有沒有後硫胺素飽食的神經功能改善的早期跡象。其中倖存的Wernicke腦病患者的百分比開發柯薩可夫精神病。柯薩可夫精神病患者往往有永久性神經功能障礙,需要長期的制度化。只有20%左右,最終完全康復,在長期隨訪護理。

韋尼克腦病的典型殘留的調查結果在疾病的早期發現和治療,包括眼球震顫,共濟失調,步態和Korsakoff綜合徵。[5]

一個糟糕的結果,可預期後期Wernicke腦病,這是與脊髓液蛋白升高水平和瀰漫性突觸後電位,腦電圖放緩。[8]

研究表明,高達80%的Wernicke腦病患者可能無法確診,使發病率和死亡率不可靠的估計。[11]

歷史

韋尼克腦病的經典黑社會的3個組成部分性腦病,步態共濟失調,眼球運動功能障礙的一些變種。黑社會所有的功能都確認的情況下只有約三分之一。

韋尼克腦病的代價,應給予患者長期酗酒或營養不良和以下任何任何證據證明:急性混亂,共濟失調,眼肌麻痺,記憶障礙,低血壓低溫,震顫性譫妄。

與其他認知功能障礙的不同程度急性Wernicke腦病誰生存發展柯薩可夫精神病患者,高比例的Korsakoff綜合徵,特點是潛在的不可逆轉的逆行性遺忘(無法召回信息)及順行性遺忘症(無法吸收新的信息),也被稱為[12]

Wernicke腦病時,應考慮任何長期營養不良患者呈現混亂或金屬狀態改變。Wernicke腦病和柯薩可夫精神病之間存在重大的重疊。出於這個原因,已被被一起描述的兩個實體,韋尼克 - 科爾薩科夫綜合徵。

韋尼克Korsakoff綜合徵已經與酗酒,艾滋病,惡性腫瘤,妊娠劇吐,長期全腸外營養,醫源性糖負荷任何傾向的病人,和其他疾病相關的營養狀況嚴重受損。

減肥手術,其中有超過10萬的減肥程序,在美國每年進行一次,一直伴隨著營養不良和韋尼克綜合徵。[8]發表-減肥手術的患者有食量的能力有限,在最初的幾個星期後減重手術和身體的儲備硫胺素可以耗盡後只有20天的供應不足。帖子-減肥手術的患者仍可能硫胺素缺乏引起的Wernicke腦病症狀出現時坦言肥胖。[8]

身體檢查

眼部異常Wernicke腦病的標誌。動眼神經體徵是眼球震顫,雙側外直肌麻痺,和共軛凝視麻痺,動眼神經,外展神經,前庭神經核反映顱神經受累。不經常注意的是瞳孔異常,如反應遲鈍的學生,上瞼下垂,暗點,瞳孔不等大。最常見的眼異常眼球震顫,不完整的眼肌麻痺[5] 

腦病的特點是一個全球性的混亂狀態,不感興趣,注意力不集中,或激越。韋尼克腦病的症狀是最恆定的心理狀態的變化。[5]木僵和昏迷是罕見的。

共濟失調步態往往是症狀[7] 。共濟失調可能是神經病,小腦損傷,前庭麻痺的組合。前庭功能,一般無聽力損失,普遍受損Wernicke腦病在急性階段。在不太嚴重的情況下,病人慢慢地走一個基礎廣泛的步態。然而,步態和立場可能會因此受損,使步行不可能。在床上用手指對鼻子和腳跟到小腿測試小腦測試可能不是非法的任何顯著的赤字,因此,重要的是要測試軀幹性共濟失調病人坐著或站著。[12]

除了眼肌麻痺和共濟失調,80%的成年人將有一定程度的周圍神經病變,其中可能包括無力,足下垂,降低本體感覺。

最近被證明硫胺素缺乏,有可能引起噁心,嘔吐,腹痛,乳酸性酸中毒的一種消化道綜合徵。[3]

除了 ​​可能發生的,還是在地方,經典的黑社會的其他症狀包括體溫,低血壓,昏迷等[12] 。硫胺缺乏往往會影響溫度調節中樞腦幹,這可能會導致低溫。

,低血壓可繼發硫胺素缺乏,無論是通過心血管腳氣或硫胺素缺乏引起的植物神經功能紊亂。[7] Wernicke腦病,昏迷是很少的唯一表現。

尚存Wernicke腦病的患者,一個重要的百分比有柯薩可夫精神病,具有以下特點:逆行性遺忘(無法召回信息),順行性遺忘症(無法吸收新的信息),自發性和主動性下降,和虛構。

硫胺素缺乏的其他表現形式涉及的心血管系統(濕腳氣)和外週神經系統(營養性多發性神經病)。

硫胺素缺乏的嬰幼兒的表現是便秘,情緒激動,淡漠,嘔吐,食慾不振,後來,腹瀉,叫聲,眼球震顫,抽搐,昏迷,心肌病。[2]

方法注意事項

Wernicke腦病,目前精神狀態改變和其他神經系統異常的患者。仔細詢問病史,體格檢查,實驗室處理後,影像學評估是必不可少的,以排除其他原因引起的中樞神經系統(CNS)功能障礙。

沒有特定的實驗室測試,可用於診斷Wernicke腦病。Wernicke腦病是一種臨床診斷,電解質正常水平可能只給出虛假的安慰和延誤治療。這是營養不良可能存在時,情況尤其如此。的口號應該是“如有疑問,治療,”行政硫胺素不會構成潛在的危害。

此外,既不是一個正常的計算機斷層掃描(CT)掃描大腦,也不是一個正常的磁共振成像(MRI)掃描,排除急性或慢性韋尼克Korsakoff綜合徵的存在。[12]

Wernicke腦病雖然仍然是一個臨床診斷無特徵性異常診斷研究實驗室和影像學檢查仍然很重要,使用排除交替或並存的醫療條件。病人的病史和初步評估指南選擇這些測試。

要執行的測試包括以下內容:

  • 全血細胞計數(CBC) - 規則出嚴重的貧血和白血病,精神狀態改變的原因
  • 血清葡萄糖水平 - 排除低血糖和高血糖
  • 脈搏血氧飽和度和/或動脈血氣(ABG)測量 - 排除缺氧和高碳酸血症
  • 有毒藥物篩選 - 排除某些藥物引起的精神狀態改變的原因。
  • 考慮腰椎穿刺(LP) - 考慮LP表示,如果排除中樞神經系統感染

紅細胞轉酮酶水平

紅細胞轉酮酶水平可靠地檢測硫胺缺乏,但Wernicke腦病的診斷是沒有必要的。紅細胞轉酮酶的活性測定,硫胺素缺乏的程度的刺激率百分比來表示,而與基線水平(焦磷酸硫胺素效果)。表明硫胺素缺乏正常的數值範圍從0〜15%的值的15-25%,大於25%的值表示嚴重缺乏[2] 

血液丙酮酸和乳酸測量

血丙酮酸和乳酸測量,雖然沒有具體的硫胺素缺乏疾病,是敏感的和有幫助的,硫胺素是丙酮酸脫氫酶的酶,在有氧代謝中的一個重要的酶的輔助因子。[2]

腦電圖

考慮腦電圖(EEG),如果被懷疑為癲癇持續狀態的情形發生昏迷和精神狀態改變的潛在原因。

生物標誌物

生物標誌物,包括硫胺素檢測,通常無法及時 ​​診斷的目的。此外,沒有研究清楚地描述為活動性疾病有關硫胺水平的敏感性,特異性和準確性。[4]然而,硫胺素水平可以幫助臨床醫生假設在模棱兩可的情況下照顧病人,並獲得硫胺水平可以考慮用於診斷的困境。[5]

Wernicke腦病患者和對照組的完整歧視已報告單磷酸硫胺素,輔酶焦磷酸硫胺素脫磷酸化產品。然而,證據是稀疏的,硫胺素檢測具有有限的可用性和通常不允許立即診斷。[8]

血清電解質水平

改變可引起血清電解質水平,如高鈉血症或高鈣血症,精神狀態改變,必須排除。

情形系列建議Wernicke腦病患者可能會表現出獨特的酸鹼圖案組成的一個主要配合原發性呼吸性鹼中毒代謝性酸中毒。主要的代謝性酸中毒是繼發硫胺素有氧代謝和三羧酸循環中的作用;沒有硫胺素,有氧代謝不能進步和代謝產品,包括乳酸和丙酮酸,生產,這導致陰離子差距酸中毒(見陰離子間隙計算器) 。[4]導致原發性呼吸性鹼中毒硫胺素的作用,目前還不清楚。

成像研究

CT掃描

了頭部CT掃描是一個重要的緊急診斷為局灶性神經系統疾病,如腦出血的初步測試。處於昏迷患者,CT掃描不僅可以檢測顱內佔位性病變,但也骨折的頭骨和微量血。然而,據報導13%的敏感性Wernicke腦病,頭部CT不會出現這種綜合徵是有用的篩查。[12]

MRI [12,13]

硫胺是一種輔助因子參與糖代謝和腦能量利用率,幾種酶及其消耗結果在神經損傷MRI上的包括T2和液體衰減反轉恢復乳頭體,丘腦腦室周圍白質高強度信號,和導水管周圍灰質事情,以及彌散加權成像區分血管源性細胞毒性水腫。[1]

MRI提供的技術作出明確的診斷生前,但敏感性差,獲得MRI用於此適應症通常是不切實際和不必要的急診科(ED)。[5]

雖然臨床證據的效用MRI是基於一項研究中,樣本量小,MRI的敏感性為53%,報告的特異性為93%,急性和慢性韋尼克Korsakoff綜合徵。由於MRI Wernicke腦病,尤其是急性演示,並Wernicke腦病,因為很多患者可能不具有診斷功能MRI,MRI正常的結果不應該被用來排除急性疾病的診斷靈敏度低[12] 

急性Wernicke腦病的MRI表現出異常的外觀hyperdensity乳頭體,中腦導水管周圍灰質在T1加權圖像相關的異常強化。[14]在慢性Wernicke腦病和Korsakoff綜合徵,尤其是MRI,X射線成像,可正常或可能會出現乳頭體,小腦,腦萎縮,以及對稱,腦室周圍地區的低密度異常,間腦,中腦。[12]這種對稱的病變是罕見的在其他腦腦病疾病,暗示韋尼克柯薩可夫綜合徵。[12]

核磁共振成像的形態學研究證實,韋尼克Korsakoff綜合徵的患者表現出過多的乳頭體和小腦萎縮,表明這些具有高度特異性的這種腦病的MRI表現。[12]

下圖顯示了大腦形態學研究表明MRI上。一位60歲的男子雙邊凝視誘發眼球震顫,共濟失調嚴重,記憶障礙。腦液體衰減反轉恢復(FLAIR)加權MRI顯示細胞毒性和血管性水腫並發模式。這種情況表明細胞毒素和血管性水腫可能發生在同一時間Wernicke腦病。這些發現可能導致硫胺剝奪漏洞不同的大腦區域和相應的時間之間的延遲病變的發展。[15]

媒體文件1:MRI可見典型的高信號強度(SIS)在內側丘腦(A),導水管周圍灰質(B),(C)乳頭體,小腦蚓部(B,C,D),和paravermian高級小腦(D中)。所有代表病變的DWI高SIS(E-H)。小腦蚓部(K,L)和paravermian優越小腦(L)的ADC圖像顯示低SIS(箭頭),而其他描述區(I,J)顯示ISO-SIS(箭頭)。圖片由神經內科。2008年4月8日,70(15):E48。

 

 

方法注意事項

Wernicke腦病必須被看作是一個醫療急救,即使其他正在考慮競爭的診斷中樞神經系統流程。因為條件是潛在可逆的,表明機構治療的患者表現出任何症狀和體徵的組合,特別是如果病人是在一個高風險的人群。本病起病急性,亞急性或慢性。硫胺素管理在幾乎所有的情況下在一定程度上改善患者的病情,但是,持久性神經功能障礙是常見的。[5]

院前急救

因為Wernicke腦病患者出現精神狀態改變,在院前設置,重點穩定氣道,確保氧,和維護血壓和euvolemia的的院前急救。

急診科護理

雖然為2 mg硫胺素可能是足夠的扭轉症狀,硫胺素需要的劑量,以預防或治療Wernicke腦病在大多數酒精患者一次或,優選地,每天2〜3次給予大於500毫克可能高達胃腸外給藥。每日多次主管部門和一個短的半衰期,可能是必要的設施如水平,並允許以獲得最佳的血-腦擴散[5]硫胺素溶液應是新鮮的,因為舊的解決方案可能是不活潑的。共濟失調和急性精神錯亂狀態可能會解決很大的改善,雖然可能不會被注意到幾天或者幾個月。

對待所有營養不良患者用大劑量靜脈硫胺素,特別是如果靜脈注射葡萄糖管理是必要的,即使沒有Wernicke腦病症狀和體徵。管理右旋糖在硫胺素缺乏狀態的個人加劇的細胞死亡過程,通過提供更多的底物,缺乏足夠量的輔酶的生化途徑。[6]

開始之前或同時與硫胺治療靜脈注射葡萄糖溶液,並繼續下去,直到病人恢復正常的飲食。葡萄糖或其他碳水化合物在此設置的管理可以是危險的,因為葡萄糖氧化是硫胺素密集的過程,可能帶動循環維生素B-1向細胞內艙的最後儲備,從而加重神經損害。[2]

Wernicke腦病患者可能是低血鎂,應被視為經驗與腸外硫酸鎂,因為它們可能是反應遲鈍腸外硫胺素存在低鎂血症。校正後與硫胺素飽食低鎂血症,血轉酮酶的活性可以恢復正常,結算Wernicke腦病的臨床症狀可能發生。

住院和門診

住院治療

根據精神狀態和能力,以保護他或她的氣,承認病人疑似或確診的Wernicke腦病內科或神經科服務。

入學,確保患者接受持續靜脈硫胺素和鎂的管理,觀察柯薩可夫精神病的可能發展,並評估可能的心血管腳氣。

硫胺素缺乏嬰幼兒住院治療涉及行政大劑量硫胺50毫克/天,連續2個星期。[2]

門診護理

誰是營養不良的患者,無論是從酒精或其他原因,門診的基礎上,應繼續得到補充硫胺素。

磋商,監測和預防

諮詢神經科醫生進行進一步的評估和治療精神狀態改變或其他神經赤字。精神科醫生評估合併症的精神狀況可能會有所幫助。轉介病人與酗酒酒精的戒菸計劃,並監視他們的酒精戒斷的跡象。

已Wernicke腦病治療的患者應避免飲酒和其他行為易患硫胺素缺乏。

在美國,許多食物(但不含酒精的飲料)補充多種維生素和礦物質。一些衛生政策專家推測,強化硫胺素含酒精飲料會降低醫療成本。

用藥摘要

大多數酒精患者用於預防或治療Wernicke腦病治療的基石的硫胺素,直到病人恢復正常飲食。長期的,門診的基礎上,管理日常的口腔的硫胺素(100毫克)。

如前所述,Wernicke腦病的患者很可能低血鎂,並應被視為經驗,用腸外硫酸鎂乾燥,因為它們可能是在低鎂血症的存在下反應遲鈍腸外硫胺素。校正後與硫胺素飽食低鎂血症,血轉酮酶的活性可以恢復正常,結算Wernicke腦病的臨床症狀可能發生。

硫胺素

臨床背景:   開始硫胺素管理,治療病人靜脈注射葡萄糖溶液。葡萄糖注射可能沉澱韋尼克疾病或急性心血管腳氣的在先前未受影響的病人導致迅速惡化疾病的早期形式。

硫酸鎂

臨床背景:   鎂是許多酶系統的輔助因子,也參與了神經化學物質的傳輸和肌肉的興奮性。長期酗酒者和誰是營養不良的患者通常有不足鎂商店。

酸磷酸鉀(K-磷酸)

臨床背景:   鉀是必不可少的傳輸神經衝動,維持細胞內的滲透壓,骨骼肌和平滑肌和維護腎功能正常,心肌收縮。逐步發生缺鉀通過腎臟排泄,通過胃腸損失,或因攝入量低。慢性酒精中毒和那些誰是營養不良通常患者有足夠的營養儲備。缺鉀足以造成1毫克當量/ L,血鉀下降,需要從總虧損約100-200毫克當量的鉀身體儲存。

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