類肉瘤病 Sarcoidosis

類肉瘤病是一種不明原因的慢性全身性肉芽腫(granuloma)疾病。類肉瘤病並不常見,盛行率為每十萬人中1至40人;與人種、性別及年齡有關(主要發生在有色人種、女性、20到40歲的成年人)。大部分的類肉瘤病患者無明顯症狀,只在胸部X光健康檢查發現有兩側肺門淋巴腫大;若發生症狀時主要包括:乾咳、倦怠、發燒、體重減輕、肌肉無力、呼吸困難、胸痛等。部份類肉瘤病患者會發作特異的洛夫格倫氏症候群(Lofgren syndrome:發燒、肺門淋巴腫大、皮膚結節紅斑、多發性關節炎等)或海爾福德氏症候群(Heerfordt syndrome:唾液腺腫脹、葡萄膜炎、顏面神經麻痺等)。

類肉瘤病的產生與免疫系統的失調有關,其所造成的肉芽腫與風濕性發炎相類似,病灶中主要包含巨噬細胞及T淋巴球浸潤;可侵犯身體的許多系統,包括皮膚、眼睛、神經、心臟、腎臟及骨骼肌肉系統等;其中最主要會侵犯肺部(佔90%以上),而能侵犯到眼睛的比例約佔20%。

類肉瘤病在眼睛所造成的病症主要是單側、前部的肉芽腫型葡萄膜炎;其他可能包括單側非肉芽腫型葡萄膜炎、雙側中段部葡萄膜炎(intermediate uveitis)、及雙側慢性肉芽腫型葡萄膜炎。類肉瘤病造成眼睛葡萄膜炎的症狀主要為視力模糊、眼睛紅痛、畏光、流淚等。眼睛檢查可以發現眼球突出、結膜及淚腺肉芽腫、角膜羊脂狀沉積(mutton fat keratic precipitates)、前房懸浮細胞與閃塵、虹膜炎(可出現布薩卡氏結節及科培氏結節)、前玻璃體炎(anterior vitritis)、鋸齒緣(ora serrata)部位的雪球沉積(snowball)及雪堆沉積(snowbank)、視網膜血管炎(可出現典型燭蠟滴;candle wax drippings)、視網膜靜脈炎(可出現靜脈包鞘;venous sheathing)、視網膜出血、視神經盤水腫等。

診斷類肉瘤病前必須先排除其它可能的肉芽腫病變,包括:結核病、黴菌感染、披衣菌、自體免疫病變(如韋格納氏肉芽腫)、過敏性疾病、淋巴瘤、或其他癌症等;因此患者必須接受一連串的全身血液、造影、掃描、甚至切片等檢查。類肉瘤病的治療目前仍以類固醇及免疫抑制藥物為主。

類肉瘤病 (sarcoidosis) 是一種可侵犯全身各系統的非乾酪性肉芽腫病變 (non-caseating granulomatous disorder),其原因至今仍然不明,最常發生在20到40歲的年輕成人身上,可侵犯全身器官,週邊淋巴結、肝、脾、腎、眼、中樞神經系統、心臟、骨骼系統等都有可能受到侵犯,但大多以雙側肺門淋巴腺腫大、肺浸潤性病變來表現。大約50% 的病人是無明顯症狀的,而且約65%的病人為自限性的疾病。雖然20-30%的病人會有永久的肺功能障礙,但只有約5% 的病例會因為進行性肺部纖維化及心肺病(cor pulmonale)而死亡。較好發於某些族群及地區,如美國黑人及斯堪的那維亞(Scan-dinavian)半島等國,亞洲國家除日本外較少發生。 類肉瘤病其診斷的依據包括(1)臨床表現或放射攝影懷疑類肉瘤病;(2)病理切片呈現非乳酪化肉芽腫(non-caseating granu-lomas);(3) 必須排除掉結核病、黴菌感染、鈹毒症等也會有類似的病理變化的疾病。約50% 到 80%活動性的病人angiotensin converting enzyme (ACE) 血中的濃度會上升,而且與疾病的活動性有關,不活動的疾病(如經過類固醇治療)或是纖維化組織的患者ACE的濃度會下降。 類肉瘤病可依照肺部X光片分為4期: 第1期:肺門、縱膈的淋巴結腫大;   第2期:結節及肺實質疾病;   第3期:僅有肺實質疾病;   第4期:肺纖維化。 鎵67對偵測肺實質的敏感度有70%,對肺門淋巴結則有95%,整體的敏感度可達90%。利用鎵67造影檢查對類肉瘤病的高敏感性,可協助: (1)疾病的診斷 90% 以上的類肉瘤症病患,其肺臟均會受侵犯,鎵67 造影檢查,常見有兩側肺門淋巴結,如果鎵67造影檢查發現兩側肺門淋巴結有明顯攝取增加,形狀像希臘字 lambda(λ),稱之為 lambda sign 陽性(圖1)。若是腮腺及淚腺同時增加攝取量,則稱之為 panda sign 陽性。雖然兩側肺門攝取增加也有可能是發炎(尤其是在免疫缺乏的病人身上)或者腫瘤如淋巴瘤(通常是不對稱出現),但如果同時出現lambda sign或 panda sign陽性則類肉瘤病的可能性就很高。在晚期的類肉瘤症可能呈瀰漫性肺部活性增加。 (2)評估類肉瘤病活性 瀰漫性活性增加(活性與肝相等或更強)顯示疾病仍處於活動狀態;反之,若活性正常(指活性與軟組織或背景相同)則代表疾病已緩解。 (3)評估治療效果 鎵67可比較類固醇治療前和治療後的效果,並進而評估是否復發。 (4)偵測肺部以外的病變 在蔓延的類肉瘤病,鎵67可偵測唾液腺、淚腺、脾臟、肝臟、骨頭、肌肉、心肌、皮下、骨盆腔是否受侵犯,並協助臨床醫師決定活體組織切片的部位。 正子造影(positron emission tomo-graphy, PET) 在類肉瘤病的角色至今尚未明確;肺內淋巴節病變或肺部以外的病灶均會造成氟化去氧葡萄糖(2-deoxy-2-[18F]fluoroglucose, FDG)攝取,但是區分類肉瘤病或是惡性疾病造成的淋巴節病變仍然需要進一步的分析與研究。不過已有文獻指出,PET在評估或診斷神經類肉瘤病、心臟類肉瘤病、追蹤類固醇治療的效果和疾病的活動性顯示能提供一定的臨床幫助。 (臨床醫學 2004; 53: 170-2)

 

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