白塞氏症

什麼是白塞氏症？

白塞氏症，也稱為白塞氏綜合症，是由一位名叫胡魯西·白塞特（Hulusi Behçet）的土耳其皮膚科醫生記錄的。這是一種常見於日本、亞洲和中東地區的慢性疾病（這些地區的男性發病率高於女性），但在美國卻相當罕見（女性發病率高於男性），且通常發病於二、三十歲。白塞氏症會導致慢性炎症，表現為潰瘍（通常稱為口腔潰瘍）。這些潰瘍最常出現在口腔和生殖器上。發炎也常影響眼睛和皮膚。有時，這種發炎會侵襲關節，在極少數情況下，還會侵襲消化系統、大腦和/或脊髓。

什麼原因導致白塞氏症？

簡而言之，我們不知道。白塞氏症是一種血管炎（血管發炎），身體會攻擊自身的血管。這使其成為一種自身發炎性疾病。但是，沒有人知道這種自體免疫反應的最初誘因。據研究人員目前所知，有兩個因素似乎與疾病有關。其一是免疫系統異常，這可能是遺傳性的，會增加白塞氏症的可能性。另一個因素是環境誘因，它會在已有白塞氏症易感人群中啟動自體發炎過程。

是否有可以診斷白塞氏症 (BD) 的檢查？

不是。由於白塞氏症的症狀往往與許多其他疾病重疊，因此需要進行檢查以排除其他原因。誤診並不少見。不到一半的白塞氏症患者在皮膚點刺試驗中呈陽性，並且據信白塞氏症與 HLA-B51 基因之間存在關聯。然而，即使兩種試驗結果均為陰性，您仍然可能患有白塞氏症。

因此，在排除所有其他可能性後才能診斷出白塞氏症：

• 12 個月內出現三次口腔潰瘍
• 另外兩種症狀：生殖器潰瘍復發、某些皮膚病變（見下文）、過敏反應檢測呈陽性或眼部發炎

白塞氏症的常見症狀有哪些？

由於白塞氏症可影響全身任何部位的大血管和小血管，其病程因人而異。症狀通常時有時無，有發作期，也有緩解期，持續時間可長達數週至數月。白塞氏症的棘手之處在於，每次發作都可能由不同的症狀引起。

讓我們從最常見的白塞氏症症狀開始：

• 疼痛的口腔潰瘍（也稱為口瘡性口炎）通常是 BD 的首發症狀和最常見的跡象。
• 生殖器潰瘍看起來與口腔潰瘍相似，並且出現在大多數 BD 患者中，對男性和女性的影響相同。
• 皮膚病變通常表現為腿部和軀幹上類似痤瘡或紅色、柔軟的腫塊。
• 葡萄膜炎（眼部發炎）的特徵是視力模糊、疼痛和發紅。如果不及時治療，可能導致失明。
• 關節炎通常會影響膝蓋、腳踝、手肘和手腕，但通常不會造成持久性傷害。

在更嚴重和罕見的情況下，白塞氏症可能導致：

• 消化系統潰瘍
• 血栓
• 腦部發炎

白塞氏症 (BD) 有哪些治療選擇？

由於白塞氏症對身體的影響多種多樣，通常需要多種類型的醫生參與治療。由於疾病無法治愈，治療的目標是控制症狀並延長緩解期。風濕病科醫生通常是負責協調治療的主要醫生。

常見的治療類型有：

• 外用藥物可加速傷口癒合並幫助緩解疼痛。
• 皮質類固醇有助於控制發炎和減輕疼痛。
• 免疫抑制藥物有助於控制 BD 的全身性表現，尤其是慢性眼部或腦部發炎。
• 針對免疫系統特定部位的生物製劑在治療難以控制的 BD 方面顯示出了良好的前景。
• 當然，健康的生活方式、適當的休息和運動平衡以及健康的飲食都是必不可少的。