中壢高正雄骨科復健診所

                鳥氨酸轉氨甲酰酶缺乏症是一種遺傳性疾病，會導致氨積聚在血液中。當蛋白質在體內分解時形成的氨如果水平過高則是有毒的。神經系統對過量氨的影響特別敏感。

鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏症可以在任何年齡變得明顯。最嚴重的形式發生在生命的最初幾天。這種新生兒發作形式的疾病通常影響男性; 這在女性中非常罕見。新生兒型鳥氨酸轉氨甲酰酶缺乏症的嬰兒可能缺乏能量（昏睡）或不願意食用，呼吸頻率或體溫控制不佳。患有這種疾病的嬰兒可能被描述為“鬆軟”，並可能經歷癲癇或昏迷。鳥氨酸轉氨甲酰酶缺乏症的並發症可能包括發育遲緩和智力障礙。進行性肝臟 損壞也可能發生。

在一些受影響的個體中，鳥氨酸轉氨甲酰酶缺乏症的症狀和體徵可能不那麼嚴重，並且可能直到晚年才出現。遲髮型病症發生在男性和女性。晚發性鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏症患者可能會出現精神狀態改變，如deli妄，行為不規律或意識水平降低。頭痛，嘔吐，厭食蛋白質食物，癲癇發作也可能發生在這種疾病的形式。

      鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏症患病率的估計值從每14,000人中的1人到每77,000人中的1人。這些大部分具有新生兒發作形式的個體在這些估計中更可能被計數到，因為具有遲髮型的人不太可能就醫被發現。

治療

介紹

        11歲的男孩在操場上攀登單槓時，他掉下去.左手伸直摔傷。傷到左手肘變形無開放性傷口，檢查neurovascularly完整：

左手肘X光片
  

介紹

        一名78歲女子離開大賣場，她摔倒了3樓梯，她的左膝著地

。6年之前她有雙側全膝關節置換術，她跌倒。送到急診室左股骨變形，有2mm的穿刺傷口在外側遠端左側股骨。她另

有心臟雜音，但每天有服用阿司匹林和沒有過敏。她不確定她最後一次打破傷風的日期。她左膝X光片急診室照的。

左膝 - 2毫米前外側軟組織創面可見畸形

什麼是急診室的處置這個病人你的下一個步驟是什麼？

     進一步的調查，對心臟有雜音透露，正在其次是心臟病患者，專門為她的心臟不必服用抗生素前牙或小手術。破傷風類毒素0.5cc給予，因為她不確定她最後什麼時間打的。Ancef 1g的抗生素給藥急診室馬上給。前攝片，尺寸和開放性傷口的位置被記錄在案，並且它覆蓋無菌敷料。THOMS夾板放置在腿和相應的鎮痛施用。

什麼是你明確該患者的處置？

獲得知情同意後，該患者被帶到手術室和下面的程序進行了誘導全身麻醉和無菌鋪單準備和患者的麻醉後。她被放置在一個可透視手術台的程序和術中CARM可照X光使用。

1）灌洗和開放性傷口的清創，用無菌生理鹽水12L

2）橫向的方式向遠側股骨為切開復位內固定有10孔，95度的動力髁螺釘（用作跨越骨折的粉碎部分的橋接板）

失活姓的骨碎片

3）切除骨折部位和更換用Osteocet-T

什麼是你的術後該患者的處置？

一個Hemovac被放置在傷口，術後48小時拆除。腿置於瓊斯繃帶，這被撤下術後48小時。這時持續被動運動是從0-30度開始，病人被允許進行nonweightbearing左腿用學步車。我們打算進步負重6週，但在此期間繼續被動ROM練習。

介紹

               35歲的男性搬運工.摔下來一輛卡車的後面，剛好有一個重物墜落到他的腳。他馬上被送到急診室，有一個neurovascularly完好，但變形的腳，和一個封閉的，傷到了右腳踝。

X照片如下所示。

郵政閉合復位小夾板固定在急診室：什麼是你的診斷和處置？這名患者進行了霍金斯第三級右距骨骨折脫位與相關的腓骨骨折。他接受了使用通過腓骨骨折部位的前外側入路和初始切開復位切開復位內固定術。術中的圖像顯示如下：這是不可能的，通過這個切口適當地減少距骨這樣的前內側切口，以除去任何軟組織塊來降低。我們的計劃是執行內踝截骨探查內側踝關節。然而，皮膚和皮下組織切除後，三角韌帶完全斷裂