史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵和中毒性表皮壞死融解症

史蒂文斯-約翰遜綜合徵(SJS)和中毒性表皮壞死松解症(TEN)現在認為是相同條件下,不同的變種多形性紅斑SJS / TEN是一種非常罕見的,急性的,嚴重的,潛在致命的皮膚反應,其中有片狀的皮膚和粘膜上的損失。使用目前的定義,它幾乎總是由藥物引起的。

SJS / TEN得到誰?

幸運的是,SJS / TEN是一種非常罕見的並發症,藥物的使用(估計今年1-2/million每個SJS和0.4-1.2/million每年十)。但服藥的任何人都可以開發SJS / TEN不可預知的。它可影響所有年齡組,男女雙方和所有種族。更常見的是與人類免疫缺陷病毒(HIV)感染,這可能反映了艾滋病患者的藥物使用的增加。

超過200個藥物已被報導與SJS / TEN。更經常被看到的半衰期很長的藥物相比,甚至和一個短的半衰期的藥物的化學性質相似的相關。一種藥物的半衰期是劑量的一半仍然在體內循環的時間。藥物通常是全身(經口或注射),但TEN已經報導後外用。

SJS / TEN的卻很少被相關的疫苗接種支原體等感染一般與感染時相比,藥物的原因不太嚴重的疾病。

牽連最常用的藥物是抗菌磺胺類藥物。

最常用藥物引起SJS / TEN
抗生素
抗真菌藥
抗病毒藥物
  • 磺胺類藥物,如cotrimoxizole;即β-內酰胺類,青黴素類,頭孢菌素類
  • 咪唑類抗真菌藥物
  • 奈韋拉平(非核苷類逆轉錄酶抑製劑)
別嘌醇  
非甾體抗炎藥(非甾體抗炎藥) 
(主要昔康類型)
  • 萘普生
  • 布洛芬
抗驚厥
  • 卡馬西平
  • 苯妥英鈉
  • 苯巴比妥
  • 丙戊酸
  • 拉莫三嗪

藥物不良反應SJS / TEN通常在第一週的抗生素治療,但長達2個月後開始抗驚厥發展。對於大多數藥物的發作是在幾天之內達1個月。

SJS / TEN的臨床特點

皮疹出現之前,通常有一個持續幾天,類似上呼吸道感染或流感樣疾病的前驅疾病。症狀可能包括:

  • 發燒 - 持久性和高
  • 咳嗽
  • 喉嚨痛,吞嚥困難
  • 流鼻涕
  • 酸痛的眼睛發紅,結膜炎
  • 一般疼痛。

招標/在樹幹上開始痛苦的紅色皮疹,並迅速延伸到面部及四肢超過數小時至數天,然後突然發作。通常是在最大程度上達到了4天。皮損可:

  • 斑-平坦,紅色,瀰漫(麻疹樣)或紫色(紫癜)點
  • 目標 - 多形性紅斑
  • 水泡 - 弛緩性(即不要緊張)

水泡,然後合併形成張皮膚支隊,露出紅色,滲血真皮。Nikolsky徵陽性,皮膚發紅的區域。這意味著,當皮膚出現水泡輕輕擦。

SJS / TEN的皮膚跡象

粘膜受累突出和嚴重,雖然沒有形成實際水泡。至少2個粘膜表面的影響,包括:

  • 眼睛(結膜炎) - 紅,喉嚨痛,粘
  • 嘴唇/口(唇炎,口腔炎) - 紅嘴唇結痂,口腔潰瘍
  • 食道 - 導致進食困難
  • 上呼吸道(氣管和支氣管) - 引起咳嗽和呼吸窘迫
  • 生殖器部位及尿路 - 潰瘍
  • 胃腸道 - 引起腹瀉。
粘膜受累SJS / TEN

病人病得很重,非常著急,在相當大的痛苦。除了皮膚/粘膜受累,可能會影響其他器官,包括肝,腎,肺,骨髓及關節。

臨床診斷懷疑和分類的基礎上的皮膚表面區域在最大程度上脫離。

分類十
SJS
  • 皮膚脫離<10%體表面積(BSA)
  • 廣泛的紅斑或紫癜性斑疹或平非典型目標
重疊SJS / TEN
  • 脫離的介於10%和30%的牛血清白蛋白
  • 廣泛的紫癜性斑疹或平非典型目標
TEN有班點
  • 支隊> 30%的牛血清白蛋白
  • 廣泛的紫癜性斑疹或平非典型目標
TEN無斑點
  • 支隊10%的牛血清白蛋白
  • 大型表皮片並沒有紫癜斑

皮膚脫離的,因為這些區域在最大程度上,該種類的不能總是被定義於初始肯定。在最初幾天在醫院的診斷可能因此而改變。

如果測試是可用的,在最初幾天的藥疹血清顆粒溶素水平升高可能是預測SJS / TEN。

皮膚活檢通常需要確認臨床診斷和排除葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合徵(SSSS)和其他全身皮疹水泡

組織病 ​​理顯示角質形成細胞的壞死(個人皮膚細胞死亡),全層表皮/上皮壞死(死亡的整個皮膚層),最少的炎症反應(很輕微的真皮淺層淋巴細胞浸潤)。上的皮膚活檢的直接免疫熒光測試是否定的,指示的疾病是由於沉積在皮膚上的抗體。

血液檢查不利於做出診斷,但必須確保流體和重要的營養物質已被替換,找出並發症和評估預後的因素(見下文)。異常可能包括:

  • 貧血發生在幾乎所有情況下(還原血紅蛋白)。
  • 白細胞減少症(白細胞減少),特別是淋巴細胞減少(減少淋巴細胞)是很常見的(90%)。
  • 嗜中性白血球減少症(中性粒細胞減少),如果存在,是一個不好的預後標誌。
  • 嗜酸性粒細胞增多(募集嗜酸性粒細胞計數)和非典型性淋巴細胞(奇數前瞻性淋巴細胞)不會發生。
  • 輕度肝酶升高是常見的(30%)及約10%發展為明顯的肝炎。
  • 輕度蛋白尿(尿蛋白漏入)發生在約50%。多數腎功能發生了一些變化。

補丁測試很少標識的罪魁禍首SJS / TEN以下恢復中,不推薦使用。

什麼是SCORTEN?

SCORTEN是已開發的預測死亡率SJS和TEN案件中的病情嚴重度評分。一個點拿下七個標準目前在入院時。的SCORTEN標準是:

  • 年齡> 40歲
  • 惡性腫瘤(癌)的存在下
  • 心臟率> 120
  • 表皮脫落的初始比例> 10%
  • 血清尿素水平> 10 mmol / L的
  • 血清葡萄糖水平> 14 mmol / L的
  • 血清碳酸氫鹽水平<20 mmol / L的

死於SJS / TEN的風險取決於比分。

SCORTEN預測死亡率
SCORTEN 0-1 > 3.2%
SCORTEN 2 > 12.1%
SCORTEN 3 > 35.3%
SCORTEN 4 > 58.3%
SCORTEN 5個或更多 > 90%

治療

SJS / TEN的病人需要的護理:

  • 停止可疑的致病藥物(S) - 病人死亡的可能性較小,並發症少的罪魁禍首,如果停藥不遲於水泡/糜爛出現的那一天
  • 入院 - 最好立即重症監護和/或燒傷科,因為這提高了生存,減少感染和縮短住院時間
  • 檢討及調整日常的營養和補液(晶體)靜脈和鼻飼航線 -
  • 溫度維護 - 由於體溫調節受損
  • 疼痛緩解 - 疼痛可以是極端
  • 無菌操作和反向隔離程序
  • 皮膚護理:
    • 外用抗菌劑如硝酸銀或氯己定(但不是因為它是一種磺胺類藥物磺胺嘧啶銀
    • 敷料,如紗布,凡士林,非粘附的含納米紗布
    • 合成皮膚代用品,可以減輕疼痛
    • 避免使用膠帶
    • 最好不要去除死皮;離開皰頂作為“生物敷料”
    • 日常檢查和皮膚培養檢測細菌感染
  • 眼部護理:
    • 日常考核由眼科醫生,
    • 頻繁的眼藥水/藥膏(防腐劑,抗生素,可的松)
  • 口腔護理:
    • 漱口水
    • 外用口服麻醉
  • 龍保健:導尿管,因為生殖器參與和固定性
    • 可能包括氣溶膠,支氣管吸入,理療
    • ,如果氣管和支氣管參與,可能需要插管和機械通氣
  • 精神科支持極端焦慮和情緒不穩
  • 物理治療,以維持關節運動和降低肺炎風險
  • 感染的定期評估,包括皮膚,粘膜,導管網站:
    • 金黃色葡萄球菌感染是常見的革蘭氏陰性感染也可能出現
    • 如果感染,應給予適當的抗生素
    • 不推薦預防性抗生素,甚至可能會增加敗血症的風險

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