【台灣新生報╱記者高碧蓮/台北報導】
神經科疾病有些會漸進式手腳無力而造成殘疾,但意識卻是完全清楚。因自體免疫問題所造成的肌無力症候群(又稱Eaton-Lambert氏肌無力症候群),會使四肢逐漸無力,甚至連每天基本的排便功能及性功能都力不從心,但若能早期發現接受診治是有機會改善。
患者李先生有高血壓病史持續服藥數年,自去年4月起,雙腿漸漸無力,跨上一格階梯有困難,之後雙手也感到無力,尤其右手抬高時前臂常會垂下,因而至神經內科就診。
當時神經傳導與肌電圖檢查,初步診斷為一運動為主的軸索性多發性神經病變,進一步抽血檢查神經病變的原因並無異常發現,病人因工作因素無法住院詳細檢查,也沒再回診追蹤。
今年7月李先生因四肢無力的情形持續加重,肩部與臀部肌肉萎縮,體重減輕約10公斤,大便不硬卻無力排出,小便也較以前吃力,近一年來性功能也有障礙,有時也有快要暈倒的感覺,咳痰力氣減弱,後頸肌肉無力,脖子常下垂而再度回診。
經神經學檢查發現病人雙眼眼皮下垂,肌腱反射完全敲不出來,四肢末梢肌肉並無萎縮,但肩、臀部有肌肉萎縮的情形,病患由椅子上坐起有明顯困難,若蹲下則完全無法站起,甚至會往後倒,而感覺系統則完全正常。
再安排患者詳檢後發現,神經傳導的速度稍有變慢。且自律神經功能的檢查顯示自律神經功能有障礙。而胸部電腦斷層掃瞄發現,支氣管分叉處及右側肺門有增大之淋巴結,高度懷疑是惡性腫瘤合併淋巴結侵犯,但病人不同意手術,故先以藥物治療。
肌無力症候群是一種和腫瘤相關的症候群,國外資料顯示盛行率約十萬分之一。男性略多於女性,年齡分布於17到75歲間。
此種疾病的臨床表徵為肢體近端及軀幹的肌肉無力,通常由下肢先開始,無法上階梯,從椅子上站起來有困難,軀幹和大腿的肌肉首先萎縮,25%的患者有眼皮下垂與複視、自律神經功能障礙如吞嚥困難,便秘,尿滯留,瞳孔收縮,汗液,淚液及唾液分泌異常,姿勢性低血壓,呼吸肌無力等症狀逐漸產生,另有45%有性功能障礙。
此病症常於發病後數月甚至數年才診斷出(平均為10個月),50-70%的肌無力症候群會合併有癌症,其中大多數為小細胞肺癌,也有其它如消化、泌尿、血液系統、乳癌等癌症之個案。約3%的小細胞肺癌患者會發生肌無力症候群,這些病人幾乎都有抽菸習慣。神經學的症狀多出現在癌症發現前約半年到5年。症狀出現後約2年內通常會發現惡性腫瘤,因此醫師建議肌無力症候群患者應每年做1次胸部電腦斷層掃描,連續追蹤5年。
肌無力症狀出現時多半腫瘤都還小可治療,積極治療腫瘤合併免疫抑制療法可使神經肌肉的症狀恢復,電生理的異常也會改善,症狀有可能改善或完全復原,但也可能再發。
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